Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների համաշխարհային շաբաթ

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների համաշխարհային շաբաթ

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների համաշխարհային շաբաթը գլոբալ առողջապահական միջոցառում է, որն անցկացվում է ամեն տարի սեպտեմբերի երրորդ շաբաթվա ընթացքում և նպատակ ունի բարձրացնել միտոքոնդրիալ հիվանդությունների վերաբերյալ իրազեկությունն ամբողջ աշխարհում: Այս տարի՝ 2025 թվականին, միտոքոնդրիալ հիվանդությունների համաշխարհային շաբաթն անցկացվում է սեպտեմբերի 15-ից 21-ը։

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների համաշխարհային շաբաթը ավելի քան 25 տարի անցկացվում է Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների միացյալ հիմնադրամի (UMDF) կողմից, որն առանցքային դեր է խաղում այս հիվանդությունների հետազոտության և դրա վերաբերյալ իրազեկվածության բարձրացման և մարդկանց կրթելու մեջ:

Այս՝ 2025 թվականին, միտոքոնդրիալ հիվանդությունների համաշխարհային շաբաթվա թեման է՝ «Ապակոդավորել միտոքոնդրիայի գլուխկոտրուկը՝ կամրջելով գիտությունն ու ախտանիշները»: Այս թեմայի նպատակն է ուշադրություն հրավիրել այն խնդիրների վրա, որոնց բախվում են միտոքոնդրիալ հիվանդություններով ապրող մարդիկ (mito) և ստեղծել աջակցության և փոխըմբռնման համայնք:

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները յուրաքանչյուր պացիենտի մոտ դրսևորվում են տարբեր կերպ, ինչը այն դարձնում է եզակի և բարդ հանելուկ լուծելու համար։

Ընդհանուր ախտանիշներից են մկանային թուլությունը, հոգնածությունը, տեսողության և լսողության կորուստը, սրտի հետ կապված խնդիրները և զարգացման ուշացումները։

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները պայմանավորված են միտոքոնդրիումների գենետիկական, կառուցվածքային կամ բիոքիմիական դեֆեկտներով, որոնք պատճառ են հանդիսանում հյուսվածքային շնչառության խանգարման: Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները փոխանցվում են միայն մայրական գծով, քանի որ սպերմատազոիդը տեղափոխում է միայն գենոմային ինֆորմացիայի կեսը (միտոքոնդրիումներ պրակտիկորեն չի պարունակում), իսկ ձվաբջիջը պարունակում է գենոմային ինֆորմացիայի մյուս կեսը և միտոքոնդրիումներ, որոնք իրենց հերթին գենետիկական ինֆորմացիայի կրողներ են հանդիսանում (միտոքոնդրիումը ունի սեփական ԴՆԹ): Բջջային էներգետիկ փոխանակության ախտաբանական խանգարումները կարող են արտահայտվել մի շարք օրգան-համակարգերի ախտահարմամբ, ընդհուպ մինչը բավականին ծանր ախտաբանական վիճակների:

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները հանդիպում են մոտավորապես 1:4000 հաճախականությամբ, սակայն մեր տարածաշրջանում հիվանդությունների այս խումբը գրեթե ուսումնասիրված չէ, ինչը որոշ դեպքերում հանգեցնում է ախտորոշման և բնականաբար պացիենտների հետագա վարման դժվարությունների:

Կարելի է առանձնացնել միտոքոնդրիալ հիվանդությունների երկու խումբ`

Վառ արտահայտված ժառանգական համախտանիշեր` պայմանավորված գեների մուտացիայով, որոնք պատասխանատու են միտոքոնդրիումների սպիտակուցների սինթեզի համար.

  • Բարտիհամախտանիշ
  • Կերնսի-Սեյրիհամախտանիշ
  • Պիրսոնիհամախտանիշ և այլն:

«Երկրորդային» միտոքոնդրիալ հիվանդություններ,  որոնք ներառում են բջջային էներգետիկ փոխանակության խանգարում, որպես պաթոգենեզի ձևավորման կարևոր օղակ.

  • շարակցականհյուսվածքի հիվանդություններ
  • քրոնիկհոգնածության համախտանիշ
  • գլիկոգենոզ
  • կարդիոմիապաթիա,
  • միգրեն
  • լյարդայինանբավարարություն
  • պանցիտոպենիա
  • հիպոպարաթիրեոզ
  • դիաբետ
  • ռախիտ:

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների ախտորոշումը կոմպլեքս միջոցառում է, որն իր մեջ ներառում է մի շարք հետազոտություններ`

  • կլինիկական
  • բիոքիմիական
  • մորֆոլոգիկ
  • գենետիկական:

Քանի որ FDA-ի կողմից հաստատված բուժում չկա միտոքոնդրիալ հիվանդությունների համար, միտոքոնդրիալ հիվանդություններով մարդկանց բուժման հնարավորությունները բավականին սակավ են: Բացառությամբ նպաստող գործոնների վերացման, որոնք մեծացնում են միտոքոնդրիալ հիվանդությունների ախտանիշները, կանխարգելիչ միջոցառումներ հազվադեպ են ձեռնարկվում:

Միտոքոնդրիալ հետազոտությունների ոլորտում առաջընթացները ճանապարհ են հարթում նորարարական թերապիաների և վաղ հայտնաբերման համար։

Գենետիկական թեստավորման, միտոքոնդրիալ փոխարինող թերապիայի և դեղաբանական առաջընթացների հետազոտությունները հույս են ներշնչում ապագա բուժումների համար։